8月14~15，中国医师协会、中国医师协会血液科医师分会联合主办，北京大学血液病研究所和苏州大学附属第一医院共同承办的2020年中国血液病大会暨中国医师协会第十四届血液年会召开！本次大会秉承往届会议的特色，与大咖莅临现场参与专题交流。分享近年来血液肿瘤治疗领域进展新趋势。在年会上，《医师报》特别邀请了血液学领域三位专家，分别对各自领域的研究进行重点分享。

本期嘉宾

中国医师协会血液科医师分会副会长、天津医科大学总医院血液内科邵宗鸿教授

中国医师协会血液科医师分会副会长、四川大学华西医院血液内科刘霆教授

中国医师协会血液科医师分会副会长、北京协和医院血液科主任周道斌教授

邵宗鸿教授

“MDS是原始细胞数达不到白血病标准，但向白血病发展的一种疾病。”中国医师协会血液科医师分会副会长、天津医科大学总医院血液内科邵宗鸿教授言简意赅地介绍，骨髓增生异常综合征（MDS）是一种造血系统肿瘤性疾病，有人称之为急性髓系白血病的前期状态，具有向白血病进展的高风险，比白血病还难诊断和治疗。一般认为骨髓原始细胞20%以上是急性白血病，原始细胞10%~20%属高危MDS（即难治性血细胞减少伴原始细胞增多型），原始细胞10%以下的MDS多属非高危型。MDS诊断需要多参数，包括细胞形态学、遗传学、免疫学、组织化学、细胞生物学和分子生物学指标，关键是寻找MDS恶性克隆。MDS的始发和主要异常是突变的恶性造血克隆，其特征是“病态造血”、克隆性染色体异常、突变后过表达的癌基因和低表达的抑癌基因以及增殖亢进、分化和凋亡减低的癌细胞表象。

此前有学者认为MDS有免疫异常，发现有些MDS免疫抑制剂治疗是有效的，邵教授课题组发现免疫抑制剂治好的不是真MDS。真MDS用免疫抑制剂治疗，癌性克隆只能越治越多。MDS克隆刺激机体形成的抗癌免疫和癌克隆数量比相对不足，强免疫。免疫增强剂（如PD1和PD-L1阻滞剂）出现后，可以恢复抗癌细胞免疫活性，对于非高危和高危MDS均有一定疗效。

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邵教授为我们介绍了近年红细胞疾病的进展：

（1）骨髓衰竭性疾病的鉴别诊断比过去更清晰，病理机制研究得更透彻。过去的再障贫血综合征被认为是一种病，用一个方法治疗，发现有部分病人治不好，有人甚至发展为白血病，现在认为再障贫血综合征不是一种病，是由不同疾病组成的，所以现在将其名称改为骨髓衰竭症，包括淋巴因子凋亡骨髓引起的骨髓衰竭、MDS、PNH克隆引起的骨髓衰竭、骨髓细胞膜上有自身抗体的免疫相关性全血细胞减少症等。解析综合征，因病精准施治后疗效提升；（2）以艾曲泊帕为代表的造血刺激因子成功用于再障治疗是近年红细胞系统疾病临床上的又一大进展，免疫抑制治疗后造血刺激因子不仅加速再障患者巨核细胞恢复，也有利于红和粒细胞系恢复；（3）MDS也有了新的治疗药物——去甲基化药物，改变了临床难治现状，使相当一部分MDS患者获得临床缓解；（4）PNH治疗上有了阻断补体激活的单抗，未来有望用于控制溶血、防治血栓。邵教授课题组发现化疗+造血因子对难治性PNH有效，而且疗效持久、花费经济；（5）免疫相关性全血细胞减少症用CD20单抗疗效好，也可试用蛋白媒体抑制剂和BTK抑制剂，经济条件不好患者可用环磷酰胺+激素。（6）不得不靠终身输血维持治疗的贫血患者出现铁过载，使用新型祛铁药物后，患者健康和生活状态大大改善。

刘霆教授

中国医师协会血液科医师分会副会长、四川大学华西医院刘霆教授介绍，噬血细胞综合征（HLH）是一种原发或继发免疫异常导致的过度炎症反应综合征，原发家族性HLH临床发病少，主要见于儿童患者。继发性HLH可发生于各个年龄段，是常见的血液系统危重疾病。继发性HLH可由病毒、持续感染、恶性肿瘤、免疫异常等引起。其中EB病毒引起的HLH（EBV-HLH）比较常见，预后差。

EB病毒是疱疹病毒科嗜淋巴细胞病毒属的成员，40岁以上的成人，超90%的人感染过EB病毒，当人体免疫细胞功能正常的情况下，EB病毒可以被抑制和清除，如EB病毒感染引起的传染性单核细胞增多症，多在4～6周疾病自愈。人体免疫功能下降或缺陷将导致EB病毒在体内不能被清除，持续活化，导致慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）。在疾病的发展过程中，CAEBV具有两个明显的预后不良结局，导致两种致死性疾病，即EBV-HLH和EBV相关的恶性淋巴瘤。EBV-HLH临床表现为反复或持续发热，淋巴结和肝脾肿大，全血细胞减少，肝功能不全。血液中的EBV-DNA水平明显升高，EBV阳性淋巴细胞浸润组织和器官，累及全身各系统。疾病凶险、预后差、病情进展快、死亡率高。以致死性免疫细胞异常活化及细胞因子风暴为特点。噬血细胞综合征的细胞因子风暴与CAR-T治疗、新冠病毒感染引起的细胞因子风暴既有相同点也有不同点，需要以科学和严谨的态度，通过更深入的研究去认证，不能一概而论，但针对控制细胞因子风暴的治疗方法，特别是成功的方法可以相互借鉴，以挽救危重病人的生命。

EBV-HLH目前的治疗多以消灭过度活化的T细胞及控制细胞因子风暴的化疗和辅助治疗为主，疾病极易复发。对于复发难治性EBV-HLH尚无标准治疗方案，异基因造血干细胞移植是唯一的治愈方式。近年发现持续病毒感染（如：艾滋病、乙肝）具有T细胞耗竭的特征，从而发生对病毒的免疫逃逸，导致疾病不能治愈。在国外已开始进行免疫检查点抑制剂（PD-1抑制剂）治疗HIV等病毒慢性感染的Ⅰ期临床研究。刘霆教授团队进行了免疫治疗EBV-HLH的研究，使用PD-1抑制剂治疗7例复发难治EBV-HLH的患者，结果表明：6例患者对治疗有反应，5例获得并持续保持临床完全缓解，4例血浆和细胞内EBV病毒基因载量检测转阴。治疗相关毒副反应可控。

他们对PD-1抑制剂治疗EBV-HLH的分子机制也进行了探讨，发现治疗前患者T细胞处于活化状态，但其脱颗粒及共刺激分子表达异常，也具有T细胞耗竭的特征。这可能是导致EB病毒在体内不能被完全清除，持续诱导致死性高炎性综合征的重要原因。PD-1抑制剂治疗后，病人体内的PD-1+T细胞迅速扩增，抑制了过度活化的细胞炎性反应，，T细胞脱颗粒及共刺激受体基因表达上调，恢复了正常细胞毒作用。病人血浆和细胞的EBV载量也伴随着这些功能基因表达的恢复而逐步下降直至转阴。提示PD-1抑制剂治疗后，机体抗EBV免疫可以恢复，从而清除受感染的淋巴细胞，以实现对疾病的控制和治愈。为今后更大规模的临床试验提供了坚实的基础，具有良好的临床应用价值和前景。该研究成果已2020年3月在《BLOOD》杂志发表，被杂志主编NancyBerliner选中作为“血液学引领性研究”。

周道斌教授

中国医师协会血液科医师分会副会长、北京协和医院血液科主任周道斌教授介绍，造血干细胞移植是治疗恶性血液系统肿瘤，如白血病、淋巴瘤和多发性骨髓瘤的重要手段之一，在某些情况下甚至成为治愈的唯一手段。肿瘤生物学特征、不同分期及患者年龄等均影响具体移植方案个体化选择。

周教授介绍，无论是自体及异基因造血干细胞移植，都存在很多问题需要解决，如何提高移植前的缓解率和减少移植相关合并症是最重要的。造血干细胞移植后复发是移植治疗失败的主要原因之一，所以预防移植后复发需要关注。

在移植前、移植后都要做好各项预防措施，以尽可能地减少造血干细胞移植患者的复发。移植前，要选择合适的、个体化的预处理方案，使得残留肿瘤细胞消失或达到最小的程度，经过这样处理，移植后患者复发的几率会减小。，有研究显示，移植前微小残留病（MRD）处于较高水平者较MRD处于低水平或阴性者复发率显著升高，，可予以强化化疗以达到降低移植前MRD水平和减少复发的目的。此外，移植后，一方面，需要密切监测微小残留病，，从而预防疾病的复发，另一方面，目前也出现了很多针对血液系统肿瘤的药物，如靶向药，也可以配合使用，从而减低患者复发。

造血干细胞移植会出现感染和急性移植物抗宿主病（aGVHD）等合并症。在异基因造血干细胞移植中aGVHD的产生和供者选择、HLA不相合的位点数量、性别、年龄等相关，随着对其危险因素的了解增加，在移植前加入aGVHD的预防理念，规避危险因素，均可不同程度地削弱这些危险因素的作用。此外，使用药物也可以有效预防aGVHD。

试管婴儿技术是体外受精和胚胎移植的结合，通过在体外完成受精的方式，排出体内的不良干扰，让受精更加顺利。等胚胎培育完成后再将其移植进母体子宫内。目前试管婴儿一共有两项技术可选择，其中第二代试管被频繁闻到，第二代试管婴儿的成功率有多高？保险是如何报销的？

目前我国二代试管婴儿技术的成功率约为40%-50%，而影响试管婴儿成功率的因素除了与夫妻双方的年龄有关外，还与女性子宫环境的好坏有关。如果女性子宫受损或存在息肉、内膜炎等损伤，胚胎在子宫内的发育及营养吸收将受到不良影响。目前来说，选用二代试管婴儿的夫妻多为男方因素所致的不孕。所以，在进行第二，夫妻双方都要进行全面的检查，排出一切影响试管婴儿成功率的因素。

此外，第二代试管婴儿的成本虽然没有像别人口中说的那么夸张，但其实对普通家庭而言并不是一笔小数目。一般一个完成周期需要几万元左右，不过具体到个人的花费上，还需要具体分析。有些夫妻自身的身体状况都不太理想，受精卵培养的难度比较大，可能需要多次促排取卵，就会比较高的费用。所以决定做试管婴儿的家庭务必要有心里准备，以积极的心态去面对，才更有助于受孕。

总而言之，第二代试管婴儿的成功率具体还需要因人而异，不过先的试管婴儿保险，已经全面普及，试管失败可以全额理赔，这样无疑是提高了成功率，不过这一保险有年龄限制，针对于20≤年龄≤40周岁需要辅助生殖技术治疗的女性患者，试管不成功保险进行理赔。

七年前二胎政策就已经全面开放，随着人口老龄化等问题的出现，现在国家已经开放三胎政策，但有三胎生育意愿的人却并不多，：“养不起。”毕竟这已经不是那个“只要饿不死，就往死里生”。

尤其是人到中年，鲜少有普通人愿意去冒着风险生二胎或三胎。可12年前却有一个60岁的母亲生下了一对双胞胎，，，既有人祝福，也有人唱衰。但说起她生下这对双胞胎的缘由，却是颇令人心酸的。

这个母亲叫盛某，她出生军人家庭，是一个五零后，从小接受良好的教育，一路读到大学，，毕业后在医院工作。后来经人介绍认识了门当户对的丈夫，两人琴瑟和鸣，感情深厚。

，少生优生的政策，盛某在30岁才生下长女，加上两人都是接受了高等教育，在单位工作的，就没有再生二胎的打算，只精心养育这个小棉袄。

盛某在医院工作，虽然繁忙，但对孩子的教育问题十分上心。，所以盛某从小就给女儿培养兴趣爱好，虽然没有琴棋书画样样精通那么夸张，但都略有涉猎。

最后女儿对钢琴最感兴趣，盛某夫妇就花大价钱买了钢琴，培养她的才艺。盛某的女儿也没有辜负父母的期望，一直乖巧懂事，顺利考入了大学，毕业后也有了自己的工作和家庭。

，盛某和丈夫也慢慢退休，等着享受含饴弄孙的天伦之乐。盛某也和女儿讨论过生死的问题，随着年龄的上升，她和老伴为了以后不给孩子们添负担，早就将“棺材本”准备好了，死后也不要风光大葬，简简单单就行。

谁知先赴黄泉的不是他们，而是女儿女婿。零九年的春节前一天，她和女儿还在家里拿出以前，下午亲自将女儿送上车，嘱咐他们注意安全，盼着初三再团聚。

谁知等来的是女儿女婿的死讯，原来当天回家后，盛某的女儿女婿因为长途开车，身体疲惫，忘记关煤气就睡着了，最后两人都煤气中毒死亡了。白发人送黑发人，盛某难以承受这样的剜心之痛，每晚都睡不着，经常拿着女儿的照片发呆。

女儿的死带走了她的生机，让她的人生陷。她翻看着女儿从小到大的照片，从蹒跚学步到亭亭玉立，回忆起她们相处的点点滴滴，一度绝望到自杀，幸好丈，才避免了悲剧。

为了不让她触景伤情，丈夫带她出去旅游散心，但回来之后，面对空荡荡的房间，盛某仍然会失声痛哭，这是一个母亲对孩子的爱和思念。

为了给自己找到一个活下去的希望，她决定再要一个孩子。但她已经59了，身体机能逐渐退化，没有了生育能力，只能采取人工辅助生殖技术，也就是试管婴儿。

但一个反对的就是丈夫，失去女儿他也同样心痛，他不想再失去妻子，高龄产子是要面临生命危险的。但盛某孤注一掷，一定要做，最后他也只能妥协，陪着她到处寻医问药。

经过一次次拒绝后，盛某终于说服了某医院的医生，帮她做试管婴儿。但只有一次机会，一旦失败，就不让她再尝试，因为她的年纪实在太大了，难以承受试管婴儿孕育过程中的痛苦。

幸运的是试管成功了，通过一系列的吃药、打针过程，她终于怀上了一对双胞胎。在妊娠期间，她比一般的孕妇更加艰难，高血压、肝腹水、低蛋白血、尿酸飙升等并发症一直伴随着她，把她折腾得每天坐立不安，。

最后盛某早产生下两个女儿，两个孩子因为早产的原因有些先天不足，一直大病小病不断，试管加上给孩子治病的钱，已经耗光了盛某夫妇的积蓄。福无双至，祸不单行，盛某的丈夫也因为照顾盛某和两个孩子，心力交瘁，病倒了，患上了偏瘫。

看到两个小天使的那一瞬间，盛某的确是开心的，激动的，有如获新生的喜悦。但随之而来就是巨大的经济压力，为了维持生活，盛某不得不开始想办法赚钱。

孩子出生一百天以后，她就开始全国各地到处飞，去做育儿讲座。怀孕生产已经耗掉了她半条命，，马不停蹄的工作赚钱。在同龄人已经，她不敢病，不敢老，，一个月辗转20，一年200多天都在外面，家里只能交给丈夫和保姆照顾，也失去了和女。

直到前年，给孩子们存下700万的教育资金后，她才敢停下脚步，弥补那些失去的陪伴。但是孩子已经十多岁，，她们隔着巨大的年龄差，。

那双胞胎的出生真的能冲淡失去大女儿的伤痛吗？盛某的答案是否定的，孩子的出生确实曾给她希望，但大女儿也是无可替代的，看到大女儿的照片她依旧会伤心，只是现在她的重心要放在两个小女儿身上，她也害怕自己老得太快，来不及呵护她们长大。

其实不管是多大的年纪生孩子，最重要的是，三思而后行，对自己也对孩子负责。《民法典》第一千零五十八条规定，夫妻双方平等享有对未成年子女抚养、教育和保护的权利，共同承担对未成年子女抚养、教育和保护的义务。生儿不养才是最大的悲哀。

（涉及隐私，本案中人名均为化名，部，仅配合叙事。温馨提醒：尊重原创，请不要抄袭搬运和转载哦。）